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M. CAIMI, GP DONA', G. COLOMBO - Vol. 9, March 2003, Issue 1

Testo Bibliografia Summary Indice

Caso clinico/Case report

La sindrome di Ekbom
Ekbom’s syndrome

M. CAIMI, GP DONA', G. COLOMBO

Dipartimento di scienze Neurologiche e Psichiatriche, Università di Padova


Key words: Ekbom’s syndrome • Shared psychotic disorders

Correspondence: Dr. G. Colombo, 3° Servizio Psichiatrico, via Giustiniani 2, 35128 Padova, Italy - Tel. +39 49 8213829 - Fax +39 49 8755574
 La Sindrome di Ekbom, o Delirio di Infestazione, o Delirio Dermatozoico, è una malattia poco conosciuta, caratterizzata dalla convinzione delirante di essere infestati da parassiti.

La prima osservazione clinica di una persona che attribuiva i propri sintomi ad un insetto risale al 1843 (Charcellay De Thours): la paziente credeva di aver ingerito dei ragni bevendo dall’acqua di una sorgente. Il riconoscimento delle componenti psichiatriche dell’affezione avvenne in seguito (1).
Nel 1892 il francese Thiebirge (2) riferisce di alcuni malati che credevano di avere la Scabbia, senza però presentare alcun reperto obiettivo. Egli classificò questa Sindrome come "Acarofobia", considerandola simile alla "Gonococcofobia", alla "Sifilofobia" e ad altre manifestazioni patologiche caratterizzate dal timore di essere colpiti da qualche morbo.
Nel 1902 e 1921 gli psichiatri Raeche e Camper parlano l’uno di "Ipocondria Monosintomatica", l’altro di "Lesione Talamica", senza però suffragare quest’ultima ipotesi con prove obiettive.
Nel 1928 Mc Namara (3) riporta 5 casi descrivendoli come "Allucinazioni Cutanee Visive", sottolineando così per la prima volta il carattere delle false percezioni nei disturbi dei pazienti e il coinvolgimento delle funzioni tattili e visive.
Nel 1929 Schwarz (4) descrivendo 5 casi di soggetti affetti da tale disturbo li classifica nelle "Psicosi Maniaco Depressive", attribuendo ad una fase melanconica l’insorgere del prurito, e ad una successiva fase ipomaniacale l’interpretazione delirante. L’autore trae il proprio convincimento dall’esame caratterologico e dall’anamnesi dei pazienti, alcuni dei quali erano distimici, o avevano avuto precedenti episodi depressivi e presentavano tare familiari.
Il termine "Delirio" come sintomo più caratteristico di questo quadro compare per la prima volta nel 1930 con Mallet e Male (5), che con il termine di "Delirio Cenestesico" evidenziano anche il carattere allucinatorio del fenomeno.
La loro osservazione viene perfezionata nel 1932 da Borel et al. (6), i quali sottolineandone gli aspetti fobico-ossessivi e allucinatori, danno a questa sindrome il nome di "Ossessione Allucinatoria Zoopatica".
È solo però Ekbom (7) nel 1938 che in seguito a 7 osservazioni del fenomeno e dopo un’accurata revisione della letteratura precedente, ne pone in rilievo le caratteristiche principali.
La sindrome si manifesta generalmente durante l’età presenile o senile, in prevalenza nel sesso femminile e in assenza di segni di deterioramento cognitivo o della personalità.
L’esordio è improvviso e brutale in relazione ad un avvenimento preciso: il contatto con un animale, l’aver indossato un indumento di qualche persona, o ingerito materiale infetto. In coincidenza cronologica con questo episodio, insorge un intenso prurito o solletico che rivela al soggetto l’esistenza di una infestazione. Successivamente compare un delirio monotematico lucido, sistematizzato, cronico e centrato sulla convinzione di avere piccoli animali o parassiti sulla pelle o sotto di essa. Tale convincimento è accompagnato dal tentativo persistente di convincere i medici della veridicità dei sintomi riportati con prove di tipo materiale: frustoli di pelle, capelli, etc.
Contestualmente al delirio compaiono fenomeni allucinatori visivi (descrizioni dei parassiti, delle loro uova) e aptici (pruriti, formicolii, punture).
La descrizione dei parassiti è molto dettagliata: bestie, moscerini, cimici, pulci, piccole cose nere di forma indefinita. L’infestazione può essere limitata a qualche parte o riguardare l’intera superficie corporea.
Il soggetto nel tentativo di liberarsi dai parassiti, tende a mettere in atto una serie di strategie: lavaggi ripetuti del corpo e dei capelli, applicazione locale di prodotti disinfestanti, tentativo di estirpare gli animaletti con pinze o lamette. La casa viene disinfestata periodicamente, ma, in seguito abbandonata, perché i pazienti rilevano l’estrema resistenza dei parassiti, i vestiti e la biancheria sono cambiati ripetutamente e a volte anche bruciati.
Tali persone richiedono incessantemente terapie farmacologiche moltiplicando le visite specialistiche, soprattutto di dermatologi, infettivologi, entomologi, ai quali forniscono reperti come pezzetti di pelle o altro, da loro identificati come esemplari di parassita.
Le lesioni cutanee, ove presenti, sono infatti proprio dovute ai traumatismi che i pazienti si infliggono nel tentativo cruento di estrarre gli animaletti tramite punteruoli, forbici o piccoli oggetti appuntiti.
La convinzione delirante di essere infestato e il timore di poter contagiare altre persone, può indurre nel soggetto sentimenti di vergogna.
Alcuni autori (8) (9) segnalano la possibilità che per un certo periodo si possa sviluppare un delirio indotto in altre persone conviventi col paziente e affettivamente significative. Già intorno al 1928 Mc Namara riferiva il caso di un delirio a 2: si trattava di 2 vecchie sorelle conviventi che insieme avevano manifestato la falsa convinzione di essere infestate da parassiti. Lo stesso Sack (10) riportò il caso di una famiglia i cui componenti influenzati da una zitella isterica, avevano iniziato a grattarsi, sviluppando la convinzione delirante di aver contratto la Scabbia. Nel 1988 Zamperetti e Goldwurm (11) riportano il caso di una giovane donna di 28 anni HIV positiva, affetta da cirrosi epatica, con la convinzione delirante di essere affetta da una parassitosi cutanea in assenza di deficit cognitivo o della personalità. In seguito si sarebbe verificato anche nella madre e nella nonna della paziente un fenomeno di induzione della medesima forma psicotica.
Purtroppo non sempre questi pazienti giungono all’osservazione di uno psichiatra, poiché data l’esistenza di un disturbo del contenuto del pensiero e la negazione di una componente psicopatologica del fenomeno, i soggetti non ritengono opportuno consultare questo genere di specialista, per cui ogni allusione in tal senso da parte di conoscenti, familiari o medici curanti, determina sentimenti di ostilità e indifferenza

Etiologia

La Sindrome di Ekbom pone da sempre questioni di ordine nosografico ed eziopatogenetico.
Sembra che un insieme di fattori psicologici, sociali ed organici possano contribuire all’insorgere di tale quadro.
Alcuni autori (12) (13) ipotizzano che alla base della sindrome esistano disturbi endocrinologici, data la sua netta predominanza nel sesso femminile e l’insorgenza in seguito alla menopausa.
In diversi casi riportati in letteratura la malattia è associata ad alcuni quadri internistici, come la leucemia linfoide, la carenza di vitamina B 12, l’anemia perniciosa, l’insufficienza renale cronica, il diabete, l’ipotiroidismo, la pellagra (12) (14) (15).
Alcuni autori hanno riscontrato nei pazienti segni di deterioramento mentale e atrofia cerebrale coesistenti con il delirio dermatozoico (16) (17).
In altri casi la remissione dei sintomi sembra essere conseguente alla risoluzione di disturbi cardiovascolari (18).
L’ottica psicodinamica (19)-(21) evidenzia le strette relazioni esistenti tra la pelle e lo psichismo, attraverso il concetto di Anzieu di "Io-Pelle", in base al quale la pelle sarebbe la parte più parlante del corpo sulla quale si scaricherebbero tutte le tensioni. Il parassita possiederebbe quindi tutte le qualità per materializzare una minaccia diffusa. Sempre secondo questo punto di vista, il prurito e il conseguente grattamento sarebbero meccanismi intrapsichici legati a desideri sessuali rimossi.
Le intossicazioni da sostanze stupefacenti (cocaina, anfetamine), quelle da alcool e il sovradosaggio da farmaci con proprietà anticolinergiche, possono indurre fenomeni allucinatori sul versante tattile simili alla Sindrome di Ekbom (22) (23).
Lo stesso Thieberge (2) nel 1894, riprendendo una pubblicazione di Magnan del 1889, aveva sottolineato le analogie tra il delirio dermatozoico e alcuni quadri psichiatrici presentati dai cocainomani, i quali riferivano di avere tutto il corpo, i vestiti e gli oggetti invasi da insetti e microbi. Ulteriori osservazioni condotte negli anni successivi (22) (24) (25) avrebbero confermato presso i cocainomani la sensazione di oggetti in movimento simili a degli insetti per il loro carattere mobile, vibrante e veloce alla periferia del campo visivo. Gli stessi autori riportano effetti simili anche in seguito al consumo di anfetamine, che aumenterebbero il risveglio corticale e indebolirebbero le zone inibitrici del cervello, permettendo la liberazione di percezioni allucinatorie fino ad allora represse. Sotto l’effetto di tali sostanze il soggetto svilupperebbe un comportamento stereotipo di pulizia cutanea simile a quello riscontrato negli animali in seguito alla somministrazione di anfetamine e che precederebbe il sopraggiungere delle allucinazioni tattili.
Anche il sovradosaggio di farmaci con proprietà anticolinergiche può indurre fenomeni allucinatori simili alla Sindrome di Ekbom.
La comparsa di un quadro simile è stato osservato in 2 pazienti sotto IMAO dopo il miglioramento della sintomatologia depressiva: si sarebbe verificato un prurito generalizzato scomparso con la sospensione del farmaco (26).
Alcuni autori (27) hanno ipotizzato che la retinopatia diabetica, il glaucoma, la cataratta, possano avere un ruolo significativo nella patogenesi della malattia, poiché alterazioni a carico della vista e dell’udito sembrano predisporre all’insorgenza di tratti paranoici e parafrenici.
Anche i fattori socio ambientali sembrano svolgere un ruolo nell’insorgenza del disturbo. Spesso i soggetti vivono soli, hanno scarsi rapporti sociali e interpersonali con conseguenti sentimenti di solitudine e seguono regimi alimentari squilibrati e carenti.
Dal punto di vista psichiatrico, la sindrome può sottendere vari disturbi: psicosi tossiche, disturbi schizofrenici, affettivi, nevrotici o paranoidei.
Alcuni autori (27) (28) si sono interrogati sui legami esistenti tra personalità ossessiva, depressione e delirio di infestazione. Si è infatti notato talvolta l’apparire di un delirio dermatozoico in soggetti con tratti di personalità anancastica marcata. In altri casi sembra trattarsi di personalità paranoica o istrionica. Inoltre certi sintomi del delirio sembrano contornarsi di un alone ossessivo, come la lotta ansiosa permanente, la verifica incessante, il timore di contagiare altre persone.
Lo stesso Ekbom (7) aveva evidenziato le somiglianze con le forme paranoidee per la sistematizzazione e limitazione del delirio, soprattutto con le manifestazioni dei querulomani, a cui i pazienti assomigliavano per tenacia e fastidiosità. La valenza affettiva, vivace nel paranoico, nei pazienti affetti dalla sindrome sembra però avere solo una minima parte nella genesi delle idee deliranti.
Spesso i soggetti e i parenti prossimi presentano una morbilità per disturbi psichiatrici (attacchi di panico, disturbo ossessivo compulsivo, disturbi affettivi e psicotici) più elevata che nella popolazione generale. I pazienti hanno spesso una personalità fragile, emotivamente instabile, talvolta con tratti aggressivi (12).

Le proposte terapeutiche

Occorre inanzitutto ricercare e, se presente, trattare in maniera adeguata eventuali affezioni organiche che possono essere responsabili del prurito come il diabete, le nefropatie, i linfomi e reali infestazioni parassitarie. È necessario escludere inoltre la presenza di affezioni dermatologiche come eczemi, dermatite erpetiforme, pediculosi, scabbia (22) (24).
La maggior parte di tali pazienti rifiuta, come già detto, di consultare uno psichiatra negando la possibilità di una componente emotiva del fenomeno.
Per quanto attiene alla terapia farmacologia, sono stati usati antidepressivi triciclici e non, benzodiazepine e neurolettici.
I casi riportati in letteratura mostrano un miglioramento della sintomatologia con l’impiego della Pimozide e dell’Aloperidolo, anche se raramente si assiste ad una remissione completa del disturbo (22) (29). Con la somministrazione di tali neurolettici la convinzione delirante di essere infestati persisterebbe, ma in maniera meno invasiva.
Si è inoltre osservato che i pazienti affetti dalla Sindrome di Ekbom in seguito alla sospensione del Pimozide non avevano ricadute per molto tempo e che esse, una volta verificatesi, erano bloccate con la riassunzione del farmaco (30).

Caso clinico

La paziente di anni 75, vedova, vive in un piccolo borgo rurale con la figlia di anni 55, la nipote di 30 e il genero.
Il marito è morto circa 10 anni fa per una complicanza polmonare conseguente ad un intervento chirurgico. In realtà i 2 coniugi erano già separati da parecchi anni.
Vengono riferite la malaria in giovane età, una colica renale all’età di 17-18 anni e un intervento al seno per asportazione di un nodulo a 30 anni.
Attualmente soffre di ipertensione.
Giunge al reparto di malattie infettive dell’ospedale di Padova nella primavera del 2002 dopo aver consultato parecchi specialisti in diversi centri dermatologici per la presenza di parassiti nella pelle.
Sostiene infatti di avere la casa e il corpo invaso da parassiti (cimici, pulci e altro) i quali si sarebbero insediati successivamente anche nel corpo dei suoi familiari. Dice di aver tentato varie strade per venire a capo della situazione tra cui, oltre ai diversi consulti medici, 7 disinfestazioni dell’abitazione circa una ogni mese, mese e mezzo, tutte a carico della sua famiglia, spendendo per le ultime due 5.000.000 di lire.
Secondo la paziente tutto sarebbe incominciato nell’Agosto 2001 in seguito ad una puntura d’insetto sul suo braccio. Riferisce infatti di aver sentito una pizzicatura e di aver notato qualcosa di luminoso, come una puntina di stagnola, ma di non essere riuscita a toglierla, cosicché questa sarebbe penetrata nella sua pelle proliferando.
Dice di avere la schiena piena di uova, tanto che la figlia avrebbe cercato più volte di toglierle quelle meno profonde con la pinzetta per le sopracciglia.
Sostiene di sentire questi parassiti dappertutto, tanto da trovare quest’inverno le loro uova nell’orlo dei pantaloni, di avvertire le loro beccate su tutta la pelle e in seguito a ciò sentirsi "saltare" la pelle stessa.
Dice di essere stata la prima ad essere infestata; in seguito i parassiti avrebbero invaso anche il corpo della figlia, del genero e della nipote.
La nipote sarebbe l’unica persona a non prendere le pizzicature, pur avendo le cimici (che in base a quanto riportato dalla paziente vengono trovate dalla madre).
La signora afferma di essere molto preoccupata per le conseguenze che l’infestazione sta avendo sulla sua vita e su quella dei suoi familiari. Da mesi infatti lei e la famiglia non vivono più nella loro casa; inoltre la figlia per la vergogna si sarebbe licenziata dal lavoro.
Durante la degenza la paziente è stata sottoposta ai vari esami e visite specialistiche, (valori ematochimici, esami tiroidei, TAC cerebrale, EEG, esame parassitologico, visita neurologica) risultati tutti nella norma.
In seguito alla visita psichiatrica è stata diagnosticata la "Sindrome di Ekbom" ed è stata prescritta la seguente terapia:
Risperidone mg 1 cp per 3 al dì.
Al primo colloquio la paziente si è presentata collaborante, lucida, orientata rispetto a S/T/P, con "memoria a breve termine" e "memoria a lungo termine" conservata, senza segni di decadimento cognitivo, con psicomotricità nella norma, mimica adeguata e vivace, eloquio fluido e coerente.
Nei successivi incontri la paziente, sempre lucida e orientata, ha accettato di malavoglia i colloqui, rifiutando sia la componente psicologica del suo disturbo, sia di poter essere considerata paziente psichiatrica, perseverando nella sua convinzione di avere soltanto dei parassiti nel proprio corpo.
Le sono stati proposti 2 Test: il Rorschach e il BSI, ai quali si è dimostrata altamente oppositiva, sempre nella convinzione di non avere disturbi psichiatrici.
Ha addotto parecchie scuse per evitare di sottoporsi al Rorschach, come l’impossibilità di alzarsi dal letto o il dover restare sdraiata per il timore che l’ago della flebo uscisse dalla vena, alzandosi poi dal letto a fine test senza alcun disagio.
Ha fornito poche risposte, in gran parte banali, con più di una perseverazione (insetti) e espresse in forma interrogativa. Per tutto questo l’interpretazione è risultata piuttosto problematica, non aiutando nella conferma della diagnosi.
Al BSI non è stata in grado di quantificare l’entità del suo disagio, ribadendo solo in maniera seccata di aver già spiegato la sua sintomatologia.
Durante la degenza della paziente è stato visto anche il genero che fa il capocantiere e riferisce di aver cominciato a sentire le pizzicature in Ottobre 2001, quando dalla testa saltavano delle palline che si fermavano poi sulle sopracciglia e restavano nel piatto doccia quando si lavava e al mattino nel letto.
Anch’egli riferisce di essersi sottoposto a diversi consulti medici, tutti di esito negativo, tra cui anche una visita dermatologica che non ha evidenziato nulla, se non l’ipotesi del dermatologo di una "Acarofobia".
Afferma, come già anche la suocera, di aver fatto effettuare parecchie disinfestazioni dell’abitazione, con grave onere finanziario.
Da una prima disinfestazione non sarebbe emerso nulla, dalla seconda cimici e pulci. Dalla disperazione si sarebbero anche rivolti ad una ditta di disinfestazione di abiti in un centro vicino.
Il genero sostiene che la preoccupazione è forte e che la vita in famiglia è insostenibile, tanto da provocargli, quando rientra a casa dal lavoro, fenomeni pressori (alternanza di ipo- e ipertensione).
Parla del rapporto con la moglie con la quale nel 1985 ha avuto problemi perché lei, soggiogata dalla madre, era convinta che lui la tradisse. Questa convinzione, seppur in maniera attenuata, persiste tutt’oggi.
Riferisce inoltre che la moglie e la suocera gli avevano in un primo tempo attribuito la responsabilità del fenomeno (secondo loro lui avrebbe portato a casa gli insetti dal cantiere).
La moglie, inoltre, secondo quello che il marito stesso definisce "lavoro maniacale", interpellerebbe tutti i farmacisti del paese per farsi consigliare i migliori specialisti.
La figlia e il fidanzato sarebbero le uniche persone a non prendere pizzicature, pur avendo le uova.
In seguito a questa vicenda da più di un mese lui e la famiglia hanno lasciato la loro abitazione per trasferirsi in un appartamento in un comune limitrofo.
Dal colloquio si evince che il genero accetta la possibilità di una possibile componente emotiva del fenomeno.
In seguito è stata vista anche la figlia della paziente, che ha assunto il delirio della madre, e alla quale è stata consigliata l’assunzione di risperidone.
Invitati ad una visita di controllo nel Reparto Infettivi, non si sono mai presentati.

Conclusioni

La Sindrome di Ekbom pone diverse questioni di ordine nosografico ed eziopatogenetico.
Sembra che un’insieme di fattori psicologici, sociali e organici possano contribuire all’insorgere di questo quadro; resta comunque difficile precisare con esattezza le caratteristiche della personalità prima dell’insorgere della malattia.
Una presa in carico multidisciplinare gioca spesso un ruolo importante nel miglioramento della sintomatologia.
In letteratura gli antidepressivi triciclici e non, le benzodiazepine e i neurolettici sembrano mostrare un miglioramento della sintomatologia, ma nel nostro caso la mancanza di compliance e l’impossibilità di valutare a distanza l’effetto del farmaco somministrato, non essendosi presentati al controllo proposto, non hanno potuto offrire contributo alcuno alla valutazione della terapia.