M. Casacchia, R. Pollice, A. De Risio - Vol. 6, Giugno 2000, num.2
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Demenze degenerative primarie: clinica
e terapia
Primary degenerative dementias: clinical features and treatment
M. Casacchia, R. Pollice, A. De Risio
Clinica Psichiatrica, Università de L'Aquila
Tab. I.
Classificazione eziopatogenetica dei vari tipi di demenza.
Etiopathogenetic c/assifìcation of various types of dementia.
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1. |
Demenze degenerative
primarie Malattia di Alzheimer Demenza fronto-temporale Malattia dei Corpi di Lewy |
Uremia |
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8. |
Demenza da idrocefalo |
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2. |
Demenze associate a malattie con degenerazione neuronale primitiva |
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9. |
Demenze correlate ad infezioni |
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3. |
Demenza vascolare |
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10. |
Demenze da malattie autoimmunitarie |
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4. |
Demenze e malattie da Prioni |
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11. |
Demenze da malattie carenziali |
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5. |
Demenze da disturbi psichiatrici |
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12. |
Demenza da condizioni tossiche e da farmaci |
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6. |
Demenze neoplastiche |
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7. |
Demenza da disturbi endocrini e metabolici |
Tab. II.
Anomalie genetiche nella malattia di Alzheimer.
Genetic abnormalities in Alzheimer's disease.
| Cromosoma | Anomalia | Età insorgenza | Difetto genico | Rapporti con A b |
| 21 | Deterministica | 50 anni | Mutazione proteina precursore dell'amiloide (APP) |
Aumento produzione totale peptidi A b 40 o A b 42 |
| 14 | Deterministica | 40-50 anni | Mutazione Presenilina 1 | Aumento produzione peptidi A b 42 |
| 1 | Deterministica | 50 anni | Mutazione Presnilina 2 | Aumento produzione peptidi A b 42 |
| 19 | di predisposizione | 60 anni e oltre | Polimorfismo di Apo E4 | Aumento della densità delle placche di
A b e dei depositi vascolari. |
Tab. III.
Caratteristiche diagnostiche principali nella Demenza Fronto Temporale.
Main diagnostic features of fronto temporal dementia.
| Esordio insidioso con progressione lenta |
| Deficit dominanti di tipo comportamentale e di condotta
che appaiono precocemente Perdita della cura personale (scarsa igiene e pulizia personale) Perdita delle "buone maniere" nella vita di relazione e mancanza di consapevolezza Disinibizione (provocazioni e richieste sessuali, confidenzialità inappropriata) Impulsività, distraibilità Iperoralità (alimentazione eccessiva, consumo di alcol e fumo di sigaretta eccessivo) Isolamento sociale Comportamenti stereotipati o perseverativi (girare su se stessi, battere le mani, cantare, rituali di lavaggio e nell'abbigliamento) |
| Cambiamenti del linguaggio Progressiva riduzione del linguaggio parlato (mutismo tardivo) Stereotipie linguistiche (ripetizioni continue di frasi o parole) Ecolalia |
| Segni fisici Presenza di riflessi arcaici Incontinenza precoce Acinesia tardiva, rigidità, tremori |
| Deficit nei comportamenti sociali, nel comportamento, nelle capacità di giudizio, deficit del linguaggio non proporzionali ai deficit mnesici |
| (modificata da Kaye, 1998) |
Tab. IV.
Criteri per una diagnosi clinica probabile o possibile di Demenza a corpi
di Lewy (DLB).
Criteria for probable or possible clinical diagnosis of Lewy body disease
dementia.
| La caratteristica centrale richiesta per porre diagnosi di DLB è un declino cognitivo progressivo di sufficiente rilevanza da interferire con il normale funzionamento sociale o lavorativo. Un deficit mnesico prominente e persistente può non essere presente nelle fasi iniziali di malattia ma è di solito evidente nel corso della sua progressione. Possono invece essere particolarmente presenti deficit ai test di attenzione, a quelli sulle abilità fronto-sottocorticali ed a quelli sulle abilità visuo-spaziali |
| Sono necessari due dei seguenti sintomi base per porre diagnosi di DLB probabile mentre ne è necessario uno solo per porre diagnosi di DLB possibile |
| Fluttuazioni delle capacità cognitive con variazioni dell'attenzione e dell'allerta |
| Allucinazioni visive ricorrenti che sono tipicamente ben formate e dettagliate |
| Parkinsonismo motorio spontaneo |
| Le caratteristiche che supportano la diagnosi sono |
| Cadute ripetute |
| Sincope |
| Perdita di coscienza transitoria |
| Ipersensibilità ai neurolettici |
Deliri sistematizzati |
| Allucinazioni di altro tipo |
| Una diagnosi di DLB è meno chiara in presenza di Malattie cerebrovascolari con evidenza di segni neurologici focali o segni neuroradiologici |
| Contemporanea evidenza clinica ed all'esame obiettivo di nessuna malattia o disturbo cerebrale che sia sufficiente a giustificare il quadro clinico |
| (modificata da Kaye, 1998) |
Tab. V.
Farmaci inibitori delle colinesterasi.
Cholinesterase inhibiting drugs.
| Autori dello studio ed anno |
Agente farmacologico |
Selettività relativa alle acetilcolinesterasi |
Meccanismo dell'inibizione colinesterasica |
Somministrazioni giornaliere |
| Knapp et al., 1994 | Tacrina | Non selettivo | Reversibile | 4 |
| Rogers et al., 1996 | Donepezil | Selettivo | Reversibile | 1 |
| Anand & Enz, 1996 | Rivastigmina | Selettivo | Pseudo-irreversibile | 2 |
| Morris et al., 1997 | Metrifonato | Non selettivo | Pseudo-irreversibile | 1 |
| Wilcock et al., 1996 | Galantamina idrobromide |
Selettivo | Reversibile | 2 o 3 |
| Thal et al., 1996 | Fisostigmina a rilascio controllato |
Non selettivo | Reversibile | 2 |
| (modificata da Knopman & Morris, 1997) | ||||
Tab. VI.
Terapia farmacologica con farmaci non colinomimetici.
Drug treatment with noncholinomimethic.
Estrogeni |
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FANS |
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Antiossidanti Vitamina E Selegilina |
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Acetilcarnitina |
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Propentofillina |
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Agonisti glutamatergici e/o antagonisti della sero- tonina |
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Agenti che interferiscono con la proteina beta- amiloide |
Tab. VII.
SSRI nella terapia della depressione nei pazienti anziani.
SSRIs in the treatment of depression in the aged.
| Farmaco | Dosaggio | Emivita (ore) |
| Paroxetina | 10-40 mg /die | 19-82 |
| Sertralina | 25-150 mg/die | 37 |
| Fluoxetina | 5-20 mg/die | 24-72 |
| Fluvoxamina | 50-150 mg/die | 16-34 |
| Citalopram | fino a 20 mg/die | 36-90 |
| (dati riportati da Casacchia et al., 1998) | ||